É uma variante do nevo de Ota (Ito, 1954). A lesão localiza-se na área de distribuição do nervo supraclavicular lateral e braquial lateral, ou seja, na região acrômio-clavicular.

A pigmentação tem as mesmas características do nevo de Ota sendo mais difusa e menos mosqueada. É largamente confinado aos pacientes Japoneses.